Frie lette kjeder, kappa og lambda

S-Frie lette kjeder, kappa og lambda

Analyseres i Ålesund og Molde

Referanseområde

sFLC-κ 6,7 - 22,4 mg/L
sFLC-λ 8,3 - 27,0 mg/L
Ratio FLCκ/λ 0,31 - 1,56

Indikasjoner

Diagnostikk

Myelomer og relaterte sykdommer (i kombinasjon med s-proteinelektroforese og immunfiksering. Erstatter u-elektroforese ved screening (unntak AL-amyloidose!)

Prognose

Multippel myelom
AL-amyloidose
Monoklonal gammopati av ukjent signifikans (MGUS)
”Smouldering” (asymptomatisk) multippel myelom (SMM)
Solitær plasmocytom

Kontroll ved oligosekretoriske plasmacelle-sykdommer

AL-amyloidose
Oligosekretorisk myelom
Non-sekretorisk myelom

Komplett remisjon
Kriterium for komplett remisjon for multippel myelom ifølge ”International Uniform Response Criteria” (2006)

Prøvetaking/prøvemateriale

0,5 mL serum.

Tolking

Måling av frie lette kjeder i serum (sFLC) har en høyere sensitivitet enn immuntyping/immunfiksering. Frie lette kjeder bør alltid analyseres for begge typer kjeder (kappa, lambda) samt beregning av ratioen kappa/Lambda. Vurderingen av denne kombinasjonen tillatter en ganske pålitelig diagnose og kontroll.

Immunglobulinmolekyler består av to identiske tunge kjeder (A, D, E, G, M) og to identiske lette kjeder (kappa, lambda).
I serum av friske personer er de fleste lette kjedene bundet mot tunge kjeder. Det finnes også en liten mengde frie lette kjeder som ikke er bundet mot tunge kjeder, fordi plasmacellene produserer og frigjør dem i overskudd. Molekylvekten til de frie kjedene er ca. 22.5 kDa. I serum finnes de frie kappa-kjedene overveiende som monomer, de frie lambda-kjedene overveiende som kovalent bundet dimer med en molekylvekten på ca. 45 kDa. Dette fører til forskjellige filtrasjonsrater for sFLC-k og sFLC-l som kan være en forklaring for at forholdet mellom sFLC-κ og sFLC-λ i serum er 0,62.
Høye serumkonsentrasjoner av monoklonale frie lette kjeder er assosiert med malign proliferasjon av plasmaceller og lagring av frie lette kjeder (free light chain deposition disease). Patologiske sFLC-ratioer finnes hos

100% av pasienter med lett-kjede sykdom (Bence-Jones)
96% av pasienter med multippel myelom med intakte immunglobuliner
Ca. 70% av pasientene med nonsekretorisk myelom
>90% av pasientene med AL-amyloidose

Forhøyede konsentrasjoner av polyklonale frie lette kjeder (normal κ/λ ratio) kan finnes ved autoimmunsykdommer (f. eks. SLE) og pasienter med redusert nyrefunksjon.

Analysemetode

Nefelometri, Atellica NEPH 630 (Siemens Healthineers)